선천성 거대결장 알고싶었던부분 정리해드립니다!

선천성 거대결장 은 무엇일까?
선천성거대결장은 장에 분포된 부교감 신경절이 없어 생기는 기능적 장폐쇄로 인해 발생되는 병입니다. 산전에 큰 특별한 문젝 없어 보일지라도 출생 뒤 장운동이 시작되면서 증세가 나타납니다. 신생아 시기에는 일반적으로 태변의 배출이 늦어지거나 태변배출이 조금씩만 되어서 수일동안 배출되 아기가 먹은 것을 토하며, 배가 불러지고 부풀어오르면서 장염이 발생하게됩니다. 

진단이 늦어질경우 장폐쇄로 인해 폐혈증으로 사망할 수 있으며 장이터져 복막염이 되어 사망에 이르게 될 수 있습니다. 만일 신아시기를 지나 만성변비로 아기가 시달리면서 복부가 점점 불러지고 관장을 하거나 항문에 손가락이나 면봉으로 자극하지 않으면 변을 보지 않는 증상이 나타납니다. 

만약 계속 방치할 시 성장이 느려지며, 영양상태가 좋지않데 되는 케이스또한 볼 수 있습니다. 확류른 출생아 1/5000이며 남아:여아 4:1 비율입니다. 전체신생아 장폐색20~25%를 차지하고, 다운증후군 환아 5%에서 동반되는 것으로 알려져있습니다. 일부환아는 가족력이 원인이 될 수 있습니다. 

선천성거대결장 주증상은? 
대부부분 선천성 거대결장 아기는 신생아시기부터 변비증상을 보입니다. 신생아시기 처음나타나는 중요증세는 출생24시간내 태변을 배출하지 못하고 복부가 팽만해지며, 수유시 노란물을 토하는 증세를보입니다. 하지만 이러한 증세정도는 환자마다 달리 나타나는데 어느환자는 신생아시기에 쉽게 그문제가 확인이 되는 경우도 있지만 어느환자는 신생아시기에 제대로된 정확한 진단을 받지 못하는 케이스도있습니다. 후자같은경우 변비가 문제로 남아 변비의 원인을 찾다 결국 진단을 받게 됩니다. 모유수유에서 분유로 바꾸거나 이유식을 시작하는 시기에 변비양싱이 확연하게 나타납니다. 

이렇듯 대부분 환아가 영유아시기에 진단이 되지만 진단이 늦어질 경우 아동기에 진단이 되기도 하며, 드물게 성인에서도 진단받기도합니다. 선천성 거대결장 환자에게 장염을 동반하는 경우 설사를 하게됩니다. 

특히3개월미만 환자의 약1/3볼 수 있으며, 장염은 선천성 거대결장의 가장 중요하고 위험한 합병증이며, 이를 방치하면 폐혈증에 빠져 사망할 수 있어 주의가 필요합니다.

선천성 거대결장 검사와 진단하는 방법 
1. 직장수지검사
직장에 손가락을 넣어 직장이 비어있는 경우가 많고, 손가락을 뺏을시, 대변과 공기가 다량으로 밀려나오는 것을 확인하고 이질환을 확인할 수 있습니다. 만역, 신생아시기 체온계를 항문에 넣거나, 손가락을 항문에 집어넣은 후 다량의 변을 본 애기는 다시 복부 복부팽만, 변비가 생긴다면 선천성 거대결장 을 의심해봐야합니다. 
2. 직장항문압력검사
정상에서 직장이 팽창될 경우 내괄약근이 이완되지만, 거대결장같은 경우 오히려 수축되는 원리를 이용해 직장내의 압력변화를 측정해서 진단을합니다.
3. 방사선적 진단 
신생아시기 일반방사선 사진에 특장적인 장폐쇄소견으로 보이는 경우 질환을 의심해봐야 합니다. 하지만 아동기 환자에서 전형적인 장폐쇚으의 사진보다 대변이 가득차있는 사진을 보는 경우가 많습니다.임상적으로 선천성 거대결장이 의심될 경우 대장조영술을 시행해야 합니다. 

선천성 거대결장 치료방법
1. 장내감압
다른 보통 장폐쇄증에 준해 장내감압을 실시해 수약과 항생재를 투여해 장염과 전해질 불균형을 막고 장염으로 인한 발생될 수 있는 패혈증을 예방해야합니다. 
2. 장루술[1차수술]
보통 장루술을 시행한 뒤 신생아시기를 지난 후 수개월 후 근치적수술을 시행하는 것이 원칙입니다. 장루가 될 부위는 수술중 동결절편에서 조직학적으로 충분한 숫자의 신경절이 보이는 부위를 선택하고 이를 신경절이 있는 부위의 레벨level을 결정합니다. 
3. 근치적수술 
근치적수술은 방법은 듀하멜 수술법, 스웬슨수술법, 쏘아베수술법 이렇게 크게 3가지가 있습니다. 이들 전부 결국은 기능을 잘못하는 신경절이 없는 장을 잘라낸 뒤 기능을 잘하고 신경절세포가 있는 장을 항문까지 끌어내리는 방법입니다. 국내에서 보통 듀하멜수술법을 많이 시행하지만 일부에서는 타방법을 사용하기도합니다.